腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
日英签新防务协议,瞄着中国?外交部回应******
【环球时报驻意大利特派记者 谢亚宏 环球时报报道 记者郭媛丹宋毅】日本首相岸田文雄与英国首相苏纳克于当地时间11日在伦敦塔举行会谈,期间双方签署一项新的防务协议——《互惠准入协定》(RAA)。11日接受《环球时报》记者采访的专家认为,日英签署RAA让美国最为满意,符合美国的利益。中国外交部发言人则对此回应称,有关国家开展防务合作不应将集团对抗的旧思维引入到亚太地区。
据日本时事通讯社11日报道,岸田文雄当地时间10日晚抵达伦敦,并于11日与苏纳克举行会谈。在会谈期间,两国政府签署RAA。报道称,这是继澳大利亚后,日本与第二个国家签署RAA。法新社援引英国政府的声明称,RAA是“英日之间一个多世纪以来最重要的协议”,将允许两国规划和开展更大规模、更复杂的军事演习,并允许双方相互部署军事力量。英国《金融时报》称,英日签署RAA之际,英国政府正寻求加强在亚太地区的参与,以抗衡中国的影响力。
11日,中国外交部发言人汪文斌在例行记者会上回应相关问题时表示,有关国家开展防务合作应当有利于增进各国间的相互理解、信任与合作,不应制造“假想敌”,更不应将集团对抗的旧思维引入到亚太地区。
此前一天,岸田文雄在罗马与意大利总理梅洛尼举行会谈。日本《朝日新闻》11日报道称,基于日本、意大利和英国正携手推进开发下一代战斗机,在会谈期间,岸田与梅洛尼一致同意将双边关系升级为“战略伙伴关系”。为进一步深化安保防务合作,双方就创设两国外交和防务部门负责人出席的安保政策磋商机制达成共识。意大利“今日网”表示,此次战斗机合作是二战结束后日本在没有美国参与条件下的首次国防工业重大国际合作,但即便如此美国背后的作用依然显著。报道也提到岸田此访意在拉拢反华阵线,但文中只引用了梅洛尼关于印太地区是一个“日益具有战略意义的区域”的说法,除此之外,意大利没有任何其他表态。
同样在10日,欧盟和北约签署俄乌冲突后首份安全合作联合宣言,并老调重弹,炒作“中国威胁论”,声称“中国给欧盟和北约带来需要应对的挑战”。对此,我驻欧盟使团发言人回应称,《欧盟—北约合作联合宣言》首次以官方文件形式表达双方对华共同立场,暴露出对华认知的偏见和傲慢。中方对《联合宣言》中的对华无理指责和冷战思维表示坚决反对。
军事专家宋忠平11日告诉《环球时报》记者,日本和英国作为美国两个重要的盟国,都想跟随美国的全球战略来实现自己的大国梦想。“尤其是日本把英国勾连到印太地区,更符合美国的利益;同时,日本也希望凭借英国的力量打开北约的军火市场,因此双方一拍即合。此外,日本和英国都把中俄视为威胁。此前,美英澳打造奥库斯(AUKUS)联盟,英国就是为了配合美国的‘印太战略’,插手中国周边事务。而日本一直不希望看到中国强大,更希望包括英国在内的北约国家东扩到中国家门口,来帮助自己遏制中国的发展,配合美国的‘印太战略’。”
宋忠平进一步表示:“欧盟和北约发表联合宣言,表示欧盟彻底放弃独立外交政策,把自身安全完全交给北约。这背后是美国的一手策划,‘阉割’了欧盟的独立自主性,让欧盟变成一个‘脑死亡’的国际组织。”